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女腹瀉5個月 罕病「淋巴血管平滑肌增生症」作祟

馮女士(右)感謝黃漢斌醫師(左)替她解決了5個月的腹瀉問題。


(本報綜合報導)60歲的馮女士經常拉肚子,5個月體重就掉了5公斤,因腹瀉次數增加,且下腹部痛到受不了而就醫。經腹部電腦斷層掃描發現,她的腹主動脈附近多處淋巴結增生,最大病灶達4.1公分,醫師再以腹腔鏡手術取得增生淋巴結,並做病理切片檢查,確診為基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」(簡稱LAM)。

血管多處淋巴結增生 最大4.1公分

彰化秀傳醫院一般外科醫師黃漢斌指出,每100萬名婦女當中,僅有3至7人罹患「淋巴血管平滑肌增生症」,此病相當罕見。馮女士經以標靶藥物Sirolimus(雷帕黴素)治療後,呼吸喘促及營養問題獲得改善,乳糜腹水也減少,病情獲得改善,持續追蹤治療1年多,已無發現新生淋巴結。

住在彰化市的馮女士特別到醫院,感謝黃漢斌醫師替她解決了5個月的腹瀉問題,並找出病因。

馮女士昨天說,前年她就偶爾有腹瀉情形,原以為是吃壞肚子,不料腹瀉頻率隨著時間而增加,才短短5個月,體重就減了5公斤,而且下腹部還開始疼痛起來,趕緊到秀傳醫院就診。

黃漢斌安排她接受相關檢查,並以腹腔鏡手術取得增生淋巴結,做病理切片檢查,確診罹患此病。

黃漢斌指出,淋巴血管平滑肌增生症最常見的臨床表徵為呼吸困難、咳嗽、氣胸、乳糜積液,馮婦卻以腹瀉、體重減輕來表現,以至於在持續腹瀉5個月,體重掉了5公斤後才就醫,經對症治療後,病情獲得改善。

黃漢斌表示,雷帕黴素可穩定肺功能,治療乳糜異常積液,並縮小異常的腎臟和淋巴結生長。雷帕黴素已被證明可改善中度至重度淋巴血管平滑肌增生症患者的生活品質。

淋巴血管平滑肌增生症主要侵犯肺部而導致瀰漫性肺間質改變,以及造成淋巴、血管平滑肌異常增生,屬低度惡性腫瘤。馮婦使用雷帕黴素藥物治療至今1年多,以腹部電腦斷層檢查,已無發現新生淋巴結,病情獲得穩定。

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