(本報綜合報導)張阿姨今年70歲出頭,從公務單位退休多年。這次是由她的先生陪同來就診,主要是因為行動越來越遲緩,講話越來越小聲,不時會跌倒以及嗆咳。
我記得其實一年半前就看過張阿姨,當時她仍然能自行來到門診,而我的診斷是巴金森氏症,但是用了主要的左多巴藥物卻沒有效果,所以她大概就失去信心,沒有持續回診。這次回來,據說也去大台北遍尋名醫,甚至住院徹底檢查,無奈沒有什麼進展。
我仔細推敲了一下張阿姨的巴金森氏症,雖然有頸部及肢體僵硬、步態緩慢、說話聲音含糊,拿東西時,雖然也有些不穩,但是沒有出現常見於巴金森氏症的靜止型顫抖。
多個神經系統退化
她的先生說:「上回她還因為尿道感染住院,每次排尿都有困難,解便也很不順。」我發現張阿姨的核磁共振掃描雖然沒有明顯的萎縮,但是單側的基底核區還是有些特徵,配合上她的臨床症狀,都指向了非典型巴金森症的其中一種「多發性系統萎縮症」,就是多個神經系統退化,如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。
我對張阿姨說:「的確很難,這是一種罕見的非典型巴金森氏症,有點像我們常見的神經退化造成巴金森氏症,但又不是。」
多發性系統萎縮症不僅對傳統的左多巴藥物反應很差之外,有時候藥物下得太重,反而增加了姿勢性低血壓的風險。她的先生說:「管他是什麼典型還非典型,現在要用什麼藥治療呢?」我說:「難就難在目前全世界都沒有什麼藥物證實是有效的。」
我請求張阿姨與她先生的理解,這是一個非常難又非常罕見的病,這種神經退化需要更多病患互相支持,尋求正式臨床試驗的機會,才有可能找到治療的方法。話雖如此,我還是盡力地加了些升壓劑和肌肉放鬆、穩定神經的藥物,希望張阿姨的生活品質還能繼續維持久一些。
對傳統藥物反應差
非典型巴金森症有很多種類,多發性系統萎縮症是其中一種。臨床上有很多類似巴金森症的特徵,但是對於藥物的反應不好。其中自律神經的破壞最為明顯,日常聽到的「自律神經失調」並不能從自律神經檢測查出異樣,反倒是多發性系統萎縮症,會出現真正的「自律神經失調」,例如排尿障礙、心律變異度下降、姿勢性低血壓。
如果要嘗試新的療法,一定要簽署人體試驗委員會審核過的同意書,畢竟在這個時代,醫學是公開而可以被檢驗的科學,不要一時衝動,誤信權威名醫、獨門秘方,不僅花了大錢無功而返,還有可能病情惡化。(作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任)
|